Kuru ou la découverte d’une “tremblante” chez l’Homme

20 000 Papous ont certainement permis le découverte la plus intéressante et la plus controversée de l’histoire du 20^ième siècle. Les maladies à prion, une protéine naturellement présente dans notre organisme et devenant pathogène lorsqu’elle change de conformation, font partie des grands maux de ces dernières décennies. Et même si leurs effets commencent à devenir clairs, leur mécanisme et leurs origines restent encore assez méconnus.

La tremblante du mouton, une des maladies à prion la plus répandue, était connue depuis deux siècles déjà quand les premières investigations humaines ont commencé, en 1957. Nous sommes dans un contexte historique difficile, en plein cœur de la Guerre Froide, et les États-Unis envoient des médecins étudier les maladies de diverses communautés du Pacifique. Vincent Zigas fait partie de ces médecins de l’armée Américaine envoyés en Papouasie-Nouvelle-Guinée, un petit pays situé non-loin de l’Australie. Il observe dans une tribu Papoue des cas de démence atypique, rappelant celle de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Une population aux rites de cannibalisme

Marche instable, mémoire affaiblie, rires incompréhensibles, tremblements, grande instabilité émotionnelle et physique, autant de symptômes qui incitent ensuite Carleton Gajdusek à s’intéresser à cette tribu. Présent à Melbourne au même moment, et médecin lui-même, lorsqu’il entend parler de ces observations, il décide de passer un an au milieu de cette population confinée et habituée aux rites de cannibalisme. Le taux d’individus malades atteint jusqu’à dix pour cent de la population par an et parmi ceux-ci plus de deux tiers de femmes et d’enfants. L’épidémie est à son apogée dans les années 50. Les Forés l’appellent Kuru, ce qui signifie pour eux “tremble de frayeur et de froid“. Rapidement, Gajdusek comprend que les actes anthropophages sont la cause directe du kuru. Et que la férocité de la maladie est d’autant plus importante si le cerveau ou les abats sont consommés, comme le font les plus atteints : femmes et enfants. Les hommes, guerriers, considérés comme supérieurs, ingèrent plutôt les muscles de leurs morts.

Parallèle avec la tremblante du mouton

Après avoir réussi à convaincre une des familles Papoue de faire l’autopsie du cerveau d’un de leur cadavres, afin d’identifier l’éventuelle présence d’un virus, Gajdusek présente ses résultats et ses observations lors d’un congrès aux États-Unis. En plus d’expliquer que le cerveau se transforme en véritable éponge lors de la phase finale de la maladie, il met la puce à l’oreille de William Hadlow, qui a lui-même fait parallèlement des études sur la tremblante du mouton. Le rapprochement est fait entre les deux maladies, dont les symptômes et les signes cliniques sont jumeaux. Gajdusek monte alors une expérience d’inoculation de la maladie chez des chimpanzés, à partir de prélèvements sur le cerveau de morts du kuru. Après plusieurs années d’attente et d’observation, la pathologie se déclare chez les singes, permettant de prouver non-seulement que la transmission entre espèces est possible mais aussi que la période d’incubation de la maladie peut être très longue.

Pour ses travaux, le médecin obtient le Prix Nobel de Médecine en 1976. Et apporte un nouveau point de vue, à l’époque, sur les maladies neurodégénératives, leur étude et leurs formes classiques chez l’Homme. Après ces découvertes, l’envie d’en savoir plus sur l’agent pathogène de ces maladies toujours mortelles amène de nombreux chercheurs à s’intéresser à ce qu’on n’appellera que bien plus tard, prion.

Plus d’informations…
- sur les maladies à Prion
- sur Daniel Carleton Gajdusek

Crédit Photo : FlickR/Airflore — FlickR/ecololo (miniature).